杨新宇医生的科普号

天津医大总医院神经外科血管病专业组联合心血管外科，成功为一例椎动脉起始部巨大动脉瘤患者实施了“动脉瘤切除并人工血管重建术”针对此疾病，这种Hybrid手术在天津尚属首例，在国内、国际亦属罕见该患者为女性，57岁，因行甲状腺B超检查时发现颈部血管瘤就诊，入院后检查发现左侧椎动脉起始部有一个巨大动脉瘤，动脉瘤最大直径为26mm。就像一枚定时炸弹埋藏在患者体内，一旦破裂出血，将会危及患者生命。并且，此处动脉瘤非常罕见，国内外鲜有报道，更没有成熟经验可以借鉴，如果处理不当，将会造成严重后果。动脉瘤是由于动脉壁的病变或损伤，形成膨胀性、搏动性肿块。动脉瘤压迫周围神经或破裂时出现剧烈疼痛、瘤腔内血栓或斑块脱落致远端动脉栓塞产生器官缺血或坏死等。椎动脉起始部动脉瘤非常罕见，也就是说这个动脉瘤毗邻颈内动脉、颈内静脉、颈交感神经干、迷走神经、喉返神经、气管、食管等重要部位。如果出血，血肿可能压迫气管造成窒息，直接危及生命。如果单纯切掉动脉瘤，会造成椎动脉闭塞，这样椎动脉无法向脑部供血，可能引起脑缺血、脑梗塞。集合普通外科、心血管外科、内分泌代谢科多科之力，联合会诊4次，集结10名专家主任讨论治疗方案，最后……神经外科与心血管外科联合手术“椎动脉起始部动脉瘤+人工血管重建”患者家属对医生医术充满信任，积极配合。手术主要由神经外科杨新宇教授和心血管外科梁德刚主任共同完成。神经外科血管病专业组魏伟、杨新宇、肖福顺、刘兵以及心血管外科梁德刚反复讨论，周密部署的术前准备。在国内最早建立的Hybrid手术室（高精尖神经血管复合手术室）手术如期进行连续3个小时精准手术两组团队紧密配合动脉瘤完整切除人工血管通畅度良好术后患者感觉良好，无并发症，康复几日后就顺利出院天津医大总医院神经外科是国内最早将Hybrid手术室应用于神经外科手术的科室，对于复杂脑血管病，杨教授带领的团队做了大量开拓性的工作，杨新宇教授目前在国内是复杂脑血管病复合手术治疗领域经验最为丰富的专家。科室通力协作顺利切除动脉瘤，椎动脉缺损部分用人工血管替代，保证了椎动脉的供血。此技术处于国际领先水平，该手术的顺利开展，是多学科协作的成功典范，为疑难脑血管疾病的手术治疗方案的优化选择提供了宝贵的经验，标志着天津医大总医院在脑血管病的治疗方面达到国际领先水平。

http://health.enorth.com.cn/system/2013/11/27/011487623.shtml

颈动脉内膜剥脱术（Carotid endarterectomy,CEA）和颈动脉支架置入术（Carotid artery stenting,CAS）皆是治疗颈动脉狭窄的有效方法。但是，动脉粥样硬化样性疾病是一种慢性进展性多发性血管性疾病，多侵犯体内大中型动脉，颈动脉与冠状动脉都是体循环系统的中型肌弹力动脉，当合并累及冠状动脉时，应当在何时、用怎样的方式处理颈动脉粥样硬化性狭窄，还没有统一的定论。本文参阅近年来相关文献，对现有的颈动脉合并冠状动脉狭窄的治疗方案进行综述，以期能够对该合并病的治疗有一定的参考价值。一、发病率及当前面临的困扰颈动脉和冠状动脉联合病变随着生活方式的改变以及老龄化人口比例的增加，其发病率呈升高趋势。据统计，两处血管同时出现病变的发病率大约为1.7%-12%[1]，同时，Huh J. et al. 指出，在需要接受冠状动脉搭桥手术（Coronary Artery Bypass Graft, CABG）的患者中，约8%的病人合并有颈动脉狭窄>70% [2]。另一方面，在颈动脉狭窄的人群中，高达66%-77%的病人同时患有冠状动脉疾病[3, 4]。虽然各文献报道的颈动脉合并冠状动脉狭窄的发病率各不相同，但可以肯定的是，冠状动脉狭窄程度与颈动脉内膜增厚、斑块检出率和病变性质呈正相关，随着冠状动脉狭窄程度加重，颈动脉粥样斑块检出率明显增加[5]，说明颈动脉粥样硬化病变与冠状动脉粥样硬化病变的发展相一致。心脑血管疾病是严重影响人类健康及生活质量的常见病。对于合并有冠状动脉疾病的颈动脉狭窄的病人，应该如何干预治疗，一直是困扰临床医生的难题。如果直接处理颈动脉狭窄，那么患者在术后出现心肌梗塞的风险显著增加；然而，颈动脉狭窄的程度与CABG术后出现中风的风险亦呈正相关。由于颈动脉狭窄的存在（＜50%），CABG术后患者发生中风的机率大概为2%；当单侧颈动脉狭窄≥50%时，中风风险增加两倍；若为双侧颈动脉狭窄，风险则上升至三倍；而如果是一侧颈动脉阻塞，中风的发生率甚至会上升到12% [6]。因此，明确颈动脉和冠状动脉联合病变的治疗策略，以减少病人术后并发症，显得尤为重要。二、治疗方案及影响因素围手术期并发症主要包括缺血性中风，短暂性脑缺血发作，心肌梗塞以及死亡。无论采取哪种治疗措施，首要目的就是降低围手术期并发症的发生率以及延长患者的生存时间，尽可能提高病人的生存质量。大部分人认为，同时处理颈动脉狭窄与冠状动脉疾病时，出现并发症的风险比治疗任何单一疾病明显增高。目前的治疗方案主要包括：同期或分期处理颈动脉狭窄和冠状动脉狭窄，其中又分为同期或分期CEA-CABG、CABG-CEA以及同期或分期CAS-CABG，此外，非体外循环CABG也被视为一种安全有效的技术。但是，目前关于CABG、CEA以及CAS的指南并没有给出最理想的治疗策略[7-10]。2.1、颈动脉内膜剥脱术与冠状动脉搭桥术的应用 CEA和CABG可以同时进行，也可以分成两步执行，先行CEA然后行CABG，或者反之。与单独行CABG相比，同时施行CEA-CABG发生并发症的风险明显增高[11]，但是，现行的外科指南仍推荐对症状性颈动脉狭窄或无症状性颈动脉狭窄≧80%、且同时需行CABG的人群，可给予分期或同期CEA以降低围手术期的并发症发生率(Ⅱa/C)[7]。然而，必须注意的是，血管重建的策略必须要因人而异[8]。在一项最近的Meta分析中，作者统计了53篇文献（2000-2009年）共41901例接受颈动脉和冠状动脉干预治疗的患者，同期和分期行CEA-CABG是被采用最多的治疗策略，共有40681例，其中同期CEA-CABG为34555例，分期CEA-CABG为6126例。在这项分析中，同期或分期CEA-CABG的死亡率分别为5.1%、6%，没有统计学意义；但是，前者的中风率明显高于后者（3.8% vs 0.2%）[12]。另有研究表明，当CEA和CABG同时进行，患者的死亡率最高，可达4.6%；而如果分期完成CEA和CABG，虽然中风及死亡的发生率最低（6.1%），却可引发心肌梗塞的高发病率（6.5%）[13]。与此不同的是，Giulio Illuminati et al [14]认为，对于单侧无症状性颈动脉狭窄合并冠状动脉狭窄者，在CABG前或与CABG同时行CEA，可以有效的预防术后中风的发生。他们将185名基础特征相似、单侧颈动脉狭窄＞70%而无脑缺血症状的病人随机分成两组，A组94例患者接受同期或分期CEA-CABG，B组接受反分期手术治疗。A组有一例术后出现心脏衰竭而死亡，术后90天内无中风发生。无论是分期还是同期手术，术后30天中风、心肌梗塞以及死亡的发生率大约在10.2-11.5%[13]。所以，同期或分期CEA-CABG是安全有效的治疗策略，之所以出现不同的并发症发生率，可以认为是由选择病人的标准不同造成的。还有一种策略是“反分期”方式，即首先给予冠状动脉搭桥术，然后进行颈动脉内膜剥脱。这种方法可以显著减少围手术期心肌梗塞的发生（0.9%），却不可避免地提高了围手术期中风的发生率（5.8%）[13]。虽有研究表明这种方案也可以起到良好的作用，但是，大部分学者并不支持这种方案，因为延迟的CEA与患者术后中风的发生率呈正相关[14]。在Giulio Illuminati et al的随机对照研究中，91例患者接受反分期CEA-CABG，两手术的间期1-3月不等，尽管术后出现一例死亡，然而CABG术后90天共有7例发生同侧脑缺血中风，其中3例为CABG术后即发生，所以我们可以认为，反分期CEA-CABG并不是一项安全有效的策略。2.2、颈动脉支架置入术与冠状动脉搭桥术的应用近年来，颈动脉支架置入术（CAS）因其安全有效且创伤较小，亦被广泛用于颈动脉合并冠状动脉狭窄的治疗，尤其适用于伴有手术高风险的患者，如糖尿病、高血压、不稳定型心绞痛、周围血管疾病、吸烟、高龄等，甚至比分期或同期CEA-CABG更有优越性[15]。目前，采用最多的方案是先行CAS，在接受一段时间的“双抗血小板治疗”后，再对冠状动脉进行干预。但是，CAS与CABG的间隔时间从一个星期到两月不尽相同，在Ziada,K.M. et at.关于分期CAS-CABG与联合CEA-CABG的对比研究中，CAS与CABG的平均间隔时间为39天（±22天）[16]，而在Van der Heyden, J. et al.对分期CAS-CABG的分析中，平均间隔时间为22天 [17]；同时，对于“抗血小板治疗”的选择也持有争议，在上述两项研究中，所有患者在接受CAS前均口服阿司匹林与氯吡格雷，另一方面，Ziada, K.M.认为“双抗”治疗需在CAS后持续2-3周，只在CABG前停用氯吡格雷；Van der Heyden, J.则是在CABG前停用所有抗血小板药物。抗血小板治疗在该治疗方案中起着不可替代的作用，因其不只增加围手术期出血的风险，同样也会导致严重的心肌梗塞（3%）[12]。虽然目前对抗血小板治疗方案尚有争议，对某些病人来说，CAS-CABG仍是一种安全有效、甚至是最佳的治疗手段。I. Velissaris [15] 回顾分析了2003-2008年共70名症状性颈动脉狭窄≧60%及无症状性颈动脉狭窄≧70%的患者，所有患者均适合且接受了同步CAS-CABG,结果显示只有一例出现了对侧的小梗塞灶，术后30天亦没有发生死亡及心肌梗塞病例，有力地证明了CAS-CABG亦可用于颈动脉合并冠状动脉狭窄。对于双侧颈动脉狭窄合并冠状动脉疾病的治疗，更是一项亟需解决的复杂难题。首先对一侧颈动脉施行CAS，然后择期行对侧CEA与CABG的治疗。据Shichinohe H et al.报道[18]，两例接受CEA和CAS分别处理两侧颈动脉严重狭窄的患者中，无一例病人出现围手术期并发症。因此，CEA、CAS与CABG的有机结合，对于复杂的颈动脉合并冠状动脉疾病，是一项非常有价值的可选方案。为了降低CAS所带来的不利影响，有两点重要的因素值得我们注意：第一，CAS并不适用于所有严重的颈动脉狭窄。对于合并有不稳定性心绞痛而急需行CABG的患者，CAS确实要优于CEA [19]；然而，如果病人的血管走行结构复杂、肾功能衰竭或者动脉通路难以建立，那么就不应考虑施行CAS。第二，脑保护装置的应用，可以有效的减少因栓子脱落造成的脑血管梗塞的发生。此外，还应充分考虑到CAS手术对病人心功能的影响，因为在颈动脉支架释放后及后扩张时，会对颈动脉窦产生刺激，这就可能导致持续的低血压而使冠状动脉血供不足，诱发冠状动脉支架内的血栓形成，所以，临床医生要充分考虑CAS支架的选择、后扩张的程度以及术后低血压的处理。2.3 颈动脉与冠脉支架置入术的联合应用是否可同期或分期进行经皮颈动脉与冠脉介入治疗（CAS-PCI），目前仅有少数文献报道，并且对病人的选择也非常谨慎、严格。Shawl FA et al. [20] 在1996年首次报道了5例接受颈动脉与冠状动脉联合介入治疗的病人，认为在对于病情危急且不宜手术的病人，可考虑此方案，但尚需进一步的研究。其它的回顾性分析亦表明，在充分评估患者病情的情况下，CAS-PCI是一项安全有效的治疗措施[21-23]。因此，对于CAS-PCI，只有在病人禁忌手术或手术风险极大的情况下才可考虑施行，其安全性及长期有效性尚需大量深入的研究。2.4 其它影响因素越来越多的专家开始注意到，除颈动脉狭窄的存在会增加围手术期中风的发病率外，主动脉弓的动脉粥样硬化栓塞也是一项非常重要的单独影响因素，并且CEA、CAS或CABG本身就可能引起缺血性中风及冠脉综合征的发生。实际上，任何一种手术策略都不是完美的，不能解决所有的问题，这就要求我们更要注意一些细节。因为外科大夫的经验不足或技术能力不够，导致动脉粥样硬化斑块栓子脱落，后果是不堪设想的；而由手术操作导致的心房颤动等也应该是临床大夫所应该避免的。此外，体外循环的建立可以引起血液动力学的改变、血液的凝固及心血管系统自我调节的紊乱，其持续时间越长，术后出现并发症的机率越高[12, 14, 24]，因此，如条件允许，施行非体外循环CABG是最佳选择。在同期、非体外循环CEA-CABG的情况下，病人出现中风及死亡的机率分别只有0.4%、2.3%[12]。同时，Ricotta, J.J. et al. 指出：病人本身内在的因素亦是影响术后并发症的关键所在[25]。比如：颈动脉与冠状动脉病变的程度，心脏的射血分数，是否有心肌梗塞史、短暂性脑缺血发作史及中风史，是否伴有慢性阻塞性肺疾病、糖尿病、肝肾功能不全，甚至病人的年龄、性别以及吸烟与否都能对患者的预后产生不同的影响。其在排除了危险因素差别的情况下，分别对744例接受单一CABG与744例CEA-CABG的人群进行了比较，指出CEA并不额外增加患者术后的各种并发症的风险，中风、心肌梗塞和死亡的比例分别是5.0% vs 5.1%，1.1% vs 0.54%，3.9% vs 4.4%。三、结论综上所述，对于颈动脉合并冠状动脉狭窄，任何一种治疗策略都不是完美的。CAS-CABG似乎能更好的降低并发症率、改善病人的预后，可以作为CEA-CABG之外的另一选择。但是，CAS-CABG目前还未广泛开展起来，也没有提出明确的适应征，故还没有足够的证据表明CAS优于CEA。更何况，各研究中心的专业水平参差不齐，病人的入选标准也不尽相同，他们得出的结论也是不完全相同的。在这种情况下，很难对各种不同的治疗方案进行比较，更无法规定确切的指导方针，所以处理这种复杂病情的时候必须要做到病人个体化治疗，综合考虑各方面的因素，选择对病人最有利的治疗方案。随着医学的发展及新兴技术的出现，只有进行多中心的、样本量更大的随机对照研究，才有可能对现行的治疗策略做出具有说服力的指导建议，彻底解决困扰我们的围手术期高并发症发生率的问题。

烟雾（Moyamoya）病又称为自发性Willis环闭塞症（Spontaneous occlusion ofthe circle of Willis, SOCW）。脑血管造影上的特点是双侧颈内动脉终末段狭窄或闭塞，而且双侧脑底面可见程度不同的异常网状血管。有时一些主要的脑动脉也会出现不显影的情况，如大脑前动脉、大脑中动脉，甚至包括大脑后动脉。40余年来国际医学界已经积累了很多关于烟雾病的研究结果，在当前技术条件下，诊断烟雾病病已不困难。 1、研究历史 1955年日本学者Shimizu和Takeuchi首次报道了该病的脑血管造影情况，1957年，Takeuchi正式发表文章报道了该病，当时认为是双侧颈内动脉发育不良。其后开始有相同的病例报道，但均以先天异常或血管肿瘤来报道，这些病例的血管造影在今天看来都是烟雾病。1963年，在第22届日本神经外科学术会议上，Shimizu报道了6例不同的病例脑血管造影表现，奠定了现代医学界对烟雾病的认识基础。Shimizu提出，脑底的异常网状血管是双侧颈内动脉终末段后天性的、慢性进行性狭窄所造成的侧支循环的新生血管，是烟雾病最根本的临床特性。该病最早由日本学者报道，至今世界各地已都有了病例报道，不再被认为是日本民族所特有的疾病，1965年，Weidner报道了第1例在美国的日本后裔女性患者。同年，Krayenbühl和Yasargil将该病的脑血管造影表现编入了Krayenbühl的教科书中。随后该病在世界各地逐渐开始报道，学者们发现该病不仅限于日本。 1965年，Suzuki首次将该病命名为Moyamoya病，日语中“Moyamoya”一词用于形容如随呼吸喷出的、烟雾弥漫的、模糊的、不清楚的等现象。而患者脑底的异常血管网在血管造影上的显示正如“烟雾”一样，同时，对年幼患者的长期随访中发现，患者幼年发病时脑血管造影显示烟雾浓重，以后逐渐稀薄，最后颈内动脉及周围网状血管消失，也类似于烟雾的出现和消失过程，故命名该病为烟雾病[1]。 目前，将典型的烟雾病定义为：包括双侧颈内动脉终末段、大脑前动脉起始段、大脑中动脉起始段在内的血管狭窄或闭塞，脑血管造影动脉期上述部位出现异常的血管网。各国学者一致认为烟雾病血管是双侧颈内动脉终末段慢性进行性狭窄所造成的侧支循环，但病因还不明确。 2、流行病学、病理学和临床表现 日本的发病率约为0.35/(10万.年)左右，男女比例约为1:1.34 ~ 1.5，患者中，脑底出现烟雾血管者与烟雾血管已消失者相比，已闭塞的颈内动脉供血区的脑皮质CBF、CMRO2、CBF/CBV及CVR等显著降低，CBV和OEF显著升高。烟雾血管消失者平均的脑血流动力学和脑代谢的参数除脑白质CBF有差异外，其他与正常人无明显差异。表明脑底烟雾血管是脑血流动力学受到严重损害的征象，但与出血性脑血管病之间的关系还不明确[6]。 5、治疗原则和方法 由于病因未明，至今尚无根治型疗法，所以治疗的目标应该是增加脑供血，减少脑出血，预防再发作。 在脑缺血和脑出血的急性期，以对症治疗为主，如保持呼吸道通畅，控制血压、颅内压和癫痫发作，预防呼吸道和泌尿道感染等。对脑缺血发作的患者，应检测脑循环和脑代谢水平，对适于手术者进行血管再建手术，目前多数学者主张儿童型应及时手术治疗。手术的适应征包括：①明显的脑缺血，临床症状反复出现。②区域性脑血流量、血管反应和脑灌注储备降低等。对成年出血病例，可根据病情行脑室外引流，或血肿清除术以挽救生命或改进临床情况，但目前关于血管吻合手术对预防该类患者再出血是否有效还没有明确结论[7]。 血管重建手术包括直接血管吻合和间接血管吻合。直接血管吻合手术是颞浅动脉- MCA吻合或颞浅动脉- ACA吻合，术后能马上建立侧支循环，增加脑供血，改善供血效果可靠，但通常因血管直径较细小，手术难度很大。Iwama等[8[对45例出血型患者进行血管吻合，术后造影显示供血血管充盈良好，脑供血改善，31例1次出血者吻合后没有发生再出血，14例多次出血者中7例再出血，吻合血管充盈良好，但烟雾血管并没有减退，出血发生在吻合血管供血范围以外，提示经血管吻合后能建立良好的侧支供血的病例可降低出血风险。 间接血管吻合手术是通过将硬脑膜、颞肌、帽状腱膜等与脑表面直接接触，让它们自行简单建立多条供血血管，但间接血管吻合方法在成人病例中侧支循环建立较为困难，术后临床症状可持续存在，甚至有时需要再次手术，一些学者开始对同一病例采用直接+间接或间接+间接血管吻合的联合手术方式，使吻合血管覆盖的脑表面积更广，侧支循环建立的机会更多，近年的多数报道均采用了联合手术的方式，取得了较好的效果，例如Kashiwagi等[9]对18例儿童型烟雾病进行了25侧split DES+EDAS的手术，即首先进行EDAS（Encephalo-duro-arterio-synangiosis），切开硬脑膜，将含头皮动脉的帽状腱膜与额叶硬膜缝合，然后进行split DES（ SplitDuro-Encephalo-synangiosis），将脑膜中动脉附近的硬脑膜分离成内外两层，外层的脏层面贴附于脑表面。术后1.5年全部患者TIA症状消失，无死亡，残留可逆的神经缺血症状3例，占12%，梗塞1例，伤口延迟愈合1例。术后脑血管造影显示，DES和EDAS均与大脑皮质建立了血液循环，最快的1例2周造影时就见到了血管重建，16例随访到6.5年的病例，13例良好，3例术前就存在的精神症状，没有改善。Saito等[10]以SPECT观察儿童型病例手术前后脑血流的变化，14例儿童病例术前均有TIA发作，行颞浅动脉-MCA吻合以及EMS（Encephalo-myo-synangiosis，大脑皮质与颞肌贴附的间接血管吻合）后，SPECT结果显示局部脑血流量、局部血管储备明显改善，乙酰唑胺激活和休息状态下的脑血供半定量参数也有明显改进。Kim等[11]报道了一组共204例17岁以下接受手术治疗的烟雾病患者，其中198例进行了双侧EDAS，部分同时行双侧额叶EGS（Encephalo-galeo-synangiosis，大脑皮质与帽状腱膜贴附的间接血管吻合），5例进行单侧手术，1例EDAS后死亡，平均随访39.3个月，最长达173个月，发现6岁以下的患者以脑梗死为首发症状的较6岁以上者明显增多，而以3岁以下幼儿术前发生脑梗死者最多，术后症状性脑梗死发病率在9.3%，3岁以上的幼儿预后较3岁以下者好，术后脑血流动力学改进达71% ~ 84%。作者认为由于患者在自然病程中很可能发生脑梗死，因此，认为发现烟雾病后尽早手术对改进预后还是有益的。 总之，烟雾病现在已不被认为是日本民族特有的疾病，随着世界各地不断有病例报道，国际上总结出了诊断和治疗上的一些新观点，如能更加普及这一疾病概念，可能会有更多的病例被发现。参考文献1Suzuki J. Moyamoya Disease. Heidelberg: Springer-Verlag,1983., ISBN 3-540-15778-6. P1-142 Wakai K, Tamakoshi A, Ikezabi K, et al. Epidemiologicalfeatures of Moyamoya disease in Japan: findings from a nationalwide survey.Clin Neuro Neurosurgery, 1997, 99 (Suppl 2): 1-5.3 Hosoda H, Ikeda E, Hirose S. Histopathological studies onspontaneous occlusion of the circle of Willis (cerebrovascular Moyamoya disease).Clin Neuro Neurosurgery, 1997, 99 (Suppl 2): 203-208.4 Suzuki J, Kowada M, Asahi M, et al. Disease showing the “fibrille”like vessels at the base of brain, frequently found in Japan. Brain Nerve(Tokyo), 1965, 17: 767-776.5 Gosalakkal JA. Moyamoya disease: a review. Neurology India,2002, 50: 6-10.6 Piao R, Oku N, Kitagawa K, et al. Cerebral hemodynamics andmetabolism in adult Moyamoya disease: comparison of angiographic collateralcirculation. Ann Nucl Med. 2004, 18: 115-21.7 FukuiM. Guidelines for the diagnosis and treatment ofspontaneous occlusion of the circle Willis (“Moyamoya” disease). Clin NeuroNeurosurgery, 1997, 99 (Suppl 2): 238-240.8 Iwama T, Morimoto M, Hasimoto N, et al. Mechanism ofintracranial rebleeding in Moyamoya disease. Clin Neuro Neurosurgery, 1997, 99(Suppl 2): 187-190.9 Kashiwagi S, Kato S, Yamashita K, et al. Revascularizationwith Split Duro-Encephalo-synangiosis in the pediatric Moyamoya disease—surgicalresult and clinical outcome. Clin Neuro Neurosurgery, 1997, 99 (Suppl 2): 115-11710Saito N, Nakagawara J, Nakamura H, et al. Assessment ofcerebral hemodynamics in childhood moyamoya disease using a quantitative and asemiquantitative IMP-SPECT study. Ann Nucl Med. 2004 Jun;18:323-331.11Kim SK,Seol HJ, ChoBK, et al. Moyamoya Disease among Young Patients: Its AggressiveClinical Course and the Role of Active Surgical Treatment. Neurosurgery, 2004,54: 840-844.

颅内椎动脉及其分支动脉的大型囊性动脉瘤最常见的是椎动脉—小脑后下动脉（Vertebral Artery-PosteriorInferior Cerebellar Artery, VA-PICA）动脉瘤。VA-PICA大型囊性动脉瘤存在着占位效应，一部分动脉瘤有逐渐增大的趋势，当脑干压迫症状逐渐严重时，介入治疗无法解除占位效应，甚至不能缓解动脉瘤的增大趋势[1]，需要手术治疗解除压迫。但该部位已报道的大型囊性动脉瘤比较少，而且椎动脉、小脑后下动脉位置深在，周围组织结构重要，手术风险较大，是神经外科手术治疗中的难题。1 VA-PICA大型囊性动脉瘤的诊断部分VA-PICA大型囊性动脉瘤患者是因占位效应导致脑干、颅神经、小脑出现功能障碍，或是以脑供血不足为首发表现就诊。另一部分则以蛛网膜下腔出血为首发症状。在前者常规的CT、MRI检查常能发现占位性病变，但此时应进一步进行脑血管的造影检查，以免误诊。1.1 全脑血管造影全脑血管造影是分析、评价颅内外脑血管结构、血流供给、动脉瘤情况的必须检查，文献报道经手术治疗的VA-PICA大型囊性动脉瘤均进行了全脑血管造影检查。1.2 三维CT血管造影（3D-CTA）术前对动脉瘤及其周围结构有一个清楚的认识，并对手术的方式和方法做出周密的计划对成功完成手术来说非常重要。3D-CTA不但能将颅内主要血管包括动脉瘤的影像进行三维立体重建，而且可以将颅底的骨质结构同时重建，这对术前了解动脉瘤、载瘤动脉以及它们与颅底的关系等有极大的帮助。Huynh-Le[2]等总结手术治疗5例VA-PICA动脉瘤，术前进行全脑血管造影的同时，还进行3D-CTA检查，对动脉瘤、载瘤动脉以及周围的颅骨进行三维重建，观察了动脉瘤与颈静脉结节、舌下神经管的关系，了解了瘤顶的指向、瘤颈的结构，动脉瘤与VA、PICA的关系等情况，选择了经枕髁窝、经枕髁、极远外侧同时并行颈1椎板切除等入路，顺利完成了手术。2 VA-PICA大型囊性动脉瘤的外科手术治疗。血管内介入栓塞动脉瘤的治疗方法对于后循环动脉瘤，尤其是位置深在、风险高的动脉瘤，比直接开颅手术有更大的优势，但对于较大的VA—PICA动脉瘤，介入治疗不能解决动脉瘤对脑干的占位效应，同时介入治疗也存在着动脉瘤再通、扩大和出血等风险，因此神经外科医生不能因血管内介入可以栓塞动脉瘤而完全放弃外科手术，应该继续掌握并不断改进VA—PICA动脉瘤的外科手术治疗方法。2.1 手术方式。颅内动脉瘤最理想的外科手术治疗是保持血管内血液的正常流动和流量，将动脉瘤排除在血液循环系统之外。手术方式要根据全脑血管造影和3D-CTA以及病人的临床表现等具体情况决定。手术的关键是保持患侧PICA的供血，因此只有当动脉瘤位于患侧PICA的近心端，对侧VA能够为患侧PICA供血且脑干压迫症状不明显时，才可行患侧载瘤VA动脉瘤近心端夹闭术，使动脉瘤自行栓塞，否则需行瘤颈夹闭或孤立术，如同侧PICA供血受到影响，则必须行PICA重建手术。 2.1.1 直接夹闭（Clipping）：在选择恰当的入路后，直接夹闭（Clipping）常能取得较好的效果。Matsushima等[3]报告由经枕髁窝和经枕髁入路直接夹闭了8例VA-PICA动脉瘤，其中破裂6例，Hunt-Hess分级2级3例，3级1例，4级2例，未破裂2例，动脉瘤直径在10 mm左右，有2例动脉瘤位于延髓腹侧中线斜坡旁，术中没有动脉瘤破裂出血，术后病人临床症状轻微，2例存有舌下神经瘫，1例有一过性吞咽困难，1例发生血管痉挛。Tokada等[4]在1例蛛网膜下腔出血的病人发现一个发自左PICA延髓侧段的囊性动脉瘤，位于左侧VA的内侧、延髓的前面。手术也采取经枕髁窝入路，他认为该入路手术空间较大，完全暴露了动脉瘤、载瘤动脉和向延髓的供血动脉，能将瘤颈完全夹闭，对延髓、小脑牵拉很小。Moriuchi等[5]报告1例一同侧面肌痉挛为首发症状的VA-PICA大型囊性动脉瘤，动脉瘤直接压迫面神经颅内段，行动脉瘤夹闭和占位切除手术，完全解除了面肌痉挛，术中见动脉瘤壁已经很薄，几乎破裂，他认为突然出现的面肌痉挛是动脉瘤逐渐增的大一个预警。 2.1.2 孤立术（Trapping）+血管吻合（bypass oranastomosis）。一些情况例如动脉瘤的大小、形状、手术入路、瘤颈是否可分离等可能使直接手术夹闭动脉瘤非常困难，如术中行孤立术阻断VA或PICA的近端，就需要重建VA-PICA的通路，为同侧PICA重建供血血管，保护由PICA向延髓的供血动脉，以防止出现延髓外侧综合症。PICA重建的方式很多，包括OA（枕动脉）—PICA的颅内外吻合、两侧PICA的侧—侧吻合、PICA—VA的吻合等。OA最早被用于颅内外血管吻合，但OA位置深在，被头夹肌、头半脊肌、头最长肌、头下斜肌、头上斜肌等包绕，而且分支多，并与同行的静脉形成复合体，吻合后需要穿行硬膜。PICA到VA的吻合操作复杂，受到PICA能游离部分血管长度的限制，而且这部分血管常发出向延髓的供血分支。Kakino等[6]采用经枕髁窝（transcondylar fossa）入路，对6例VA-PICA动脉瘤进行了VA阻断和PICA–PICA的血管吻合的手术，在动脉瘤口的两端分别阻断VA，动脉瘤口远端阻断PICA，在PICA延髓后段进行两侧PICA的侧—侧吻合。术后5例吻合血管充盈良好，动脉瘤缩小，1例因术中脑压板压迫导致对侧远端肌力减退，1例因对侧VA的夹层动脉瘤破裂出血而死亡，其他4例均无任何术后并发症出现。Hamada[7]等对9例累及VA-PICA的动脉瘤进行了以颞浅动脉为移植血管的小脑后下动脉血管重建吻合手术，术中暴露动脉瘤后，因瘤颈不规则或呈梭形，无法直接夹闭，逐分离出一段颞浅动脉（约5cm），然后以动脉瘤夹孤立动脉瘤（Trapping），以颞浅动脉为移植血管进行VA—PICA吻合手术，即颞浅动脉远心端与PICA吻合，近心端与VA吻合。术后有1例病人出现了部分延髓外侧综合症，但术后造影检查显示全部病人血管充盈良好，没有出血或脑缺血等并发症出现。2.1.3 术中的监护措施为了保证手术进行过程中术区涉及的器官、组织的安全，进行术中的仪器监护，及时反映患者生理状态是十分必要的。常用的电生理监护措施包括体感诱发电位（SEP）、运动诱发电位（MEP）、视觉诱发电位（VEP）、听觉诱发电位（ABR）等，对于血管内的血液动力学监护可采取术中超声多普勒监护、激光超声血流监护、术中血管内血压直接测量等方法。这些检测手段能在手术过程中直接将神经组织、血管内的生理情况反应给术者，以保证手术顺利进行。2.2 手术入路。成功的手术，需要术前选择一个恰当的解剖入路。传统的极远外侧颅颈入路可以到达延髓脊髓交界处和下斜坡，在此基础上切除不同的骨质，如枕髁、颈静脉节结、颈1/和2椎板等，可以使该入路有不同的变化，如经环枢关节入路（Transfacetalapproach, TFA）、枕髁后入路（Retrocondylarapproach, CRA）、部分经枕髁入路（PartialTranscondylar approach, PTCA）、完全经枕髁入路（Complete Transcondylar approach, CTCA）、极外侧经颈静脉入路（Extreme-Lateral Transjugular approach, ETJA）、经颈静脉结节入路（Transtubercular approach,TTA）等[8]。Matsushima[3]等对以上入路进行了改良，提出了以下两种入路。经枕髁窝（transcondylar fossa，TCF）入路：又称枕髁上经颈静脉结节入路（supracondylar transjugular tubercle），这是对极远外侧入路的一种改良，该入路在硬膜外将颈静脉结节后部切除，而不损伤环枕关节。术中枕骨的骨窗范围由中线至乙状窦，枕骨大孔两侧全部打开，颈1椎板是否打开视具体病例而定，然后以枕髁后侧管及其中的穿通静脉为解剖标志，将枕髁窝和颈静脉结节后部至舌下神经管的骨质切除，枕髁后侧管中的穿通静脉是椎静脉复合体与乙状窦的交通静脉，可以阻断游离，术野中可以见到小脑延髓池及其中的椎动脉、小脑后下动脉起始部、第9、10、11、12颅神经。该入路指向颈静脉结节与舌下神经管之间，适用于位于舌下神经管以上的VA动脉瘤。经枕髁入路（transcondylar，TC）：需切除部分枕髁和环椎侧块，适用于位于舌下神经管以下的VA动脉瘤。3．手术并发症3．1 术区出血：Tamano等[9]报道在一例VA—PICA动脉瘤行孤立术后第二天，术区出血，二次手术原手术区并没有动脉瘤夹脱落或新的血管出血，他们认为这可能是术后正常灌注压突破的一种表现。3．2血管损伤：椎动脉经PICA向延髓的供血动脉损伤，椎基底动脉血管痉挛等都是手术可能发生的血管损伤并发症，前者最常见的是出现延髓外侧综合症，后者可引起后循环广泛缺血的表现。3．3神经损伤：直接损伤脑干、面听神经或后组颅神经，病人可出现如对侧半身感觉减退、复视、面瘫、听力减退、吞咽困难、声音嘶哑、舌下神经瘫等。有时神经损伤间接，需深入分析临床表现，例如Ishiyama[10]报道1例VA-PICA动脉瘤瘤颈夹闭的病例，患者术后出现了舌肿大，他们曾怀疑这可能是术中头部过曲后静脉阻塞的并发症，但舌肿大在术后四天内逐渐加重，然后开始自然恢复，四周后完全正常，他们最终认为这是植物神经系统的异常，包括星状神经节、舌咽神经、迷走神经的损伤都有可能是发病原因。3．4 后颅窝手术并发症：如乙状窦拴塞，脑积水，脑脊液漏等。3．5 其他：如吸入性肺炎。在当前技术条件下，仍不能完全避免手术并发症的发生，虽然有文献报道完全治愈的病例，但在临床治疗中仍需予以高度重视。参考文献1. 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颈内动脉床旁段包括海绵窦段、床段和眼动脉段，其周围结构复杂，包括前床突、内外硬膜环、视神经、眼动脉和海绵窦等。颈内动脉床旁段动脉瘤手术常涉及磨除前床突、打开视神经管、打开硬膜环等操作，以便直接暴露动脉瘤颈，因此正确诊断床旁段颈内动脉动脉瘤，设计恰当的手术方式对成功治疗床旁段颈内动脉动脉瘤至关重要。 1．颈内动脉床旁段局部应用解剖。 颈内动脉通常分为七段，即颈段(Cervical segment, C1)、岩骨段(Petrous segment, C2)、破裂孔段(Lacerum segment, C3)、海绵窦段(Cavernous segment, C4)、床段(Clinoid segment, C5)、眼动脉段(Ophthalmic segment, C6)和交通段(Communicating segment, C7)。床旁段包括海绵窦段、床段、眼动脉段三部分[1]。海绵窦段为硬膜外段，范围从岩舌韧带向上延伸到近端硬膜环。床段为硬膜内段，介于远、近端硬膜环之间，走行于前床突内侧的床空间（Clinoid Space）中，长约5毫米。眼动脉段为颅内远端硬膜环以远至后交通动脉的颈内动脉。 近侧硬膜环从视柱（Optic Strut）前下缘发出，成为海绵窦的顶，近侧硬膜环又称为颈内动脉-动眼神经膜，将动眼神经从颈内动脉的外侧分开。前床突是蝶骨小翼上小的骨性突起，通过两个小足（Root）与蝶骨相连。上足是视神经管的延续，下足即为视柱，并将视神经管和眶上裂隔开，也是颈内动脉床段的前界[2]。包绕前床突的硬脑膜分为内、外两层，内层硬膜覆盖在前床突的下面，并包绕在颈内动脉的外下方，但不与动脉融合，是近端硬膜环的延续。外层硬膜是由内侧包被蝶骨平台、鞍结节、镰状韧带和视神经鞘的硬脑膜延续而来，包绕颈内动脉形成远端硬膜环。其外侧与颈内动脉紧密粘连，游离此部分颈内动脉时需锐性切开。远端硬膜环的内侧与颈内动脉的关系松散，甚至有时缺如，可致蛛网膜下腔疝到颈内动脉的内下方，此解剖结构又称为颈动脉管（Carotid Cave）。 2．位于硬膜内、外的床旁段颈内动脉动脉瘤的正确诊断。硬膜内的颈内动脉动脉瘤破裂会引起蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage, SAH），导致严重的后果，需手术或介入治疗，而海绵窦段颈内动脉动脉瘤颅内出血几率很小，只有当动脉瘤增大，压迫海绵窦内结构造成临床症状时才需要干预治疗，因此，正确区分位于海绵窦段和硬膜内起始段的颈内动脉床旁段动脉瘤虽然非常困难，但有重要的临床意义。数字减影血管成像（Digital subtraction angiography, DSA）检查时，区分海绵窦段和硬膜内起始段颈内动脉动脉瘤的传统解剖标志为眼动脉起始部和前床突，但眼动脉起始部个体变异较大，眼动脉起始部约8%位于海绵窦内，89%在硬脑膜内，3%缺如。前床突作为解剖标志体积偏大，变异较多，而且在DSA检查时由于放射伪影干扰不易于观察，也不是良好的解剖标志，因此单纯以DSA检查来判断动脉瘤的位置相对困难。 CT血管成像（Computed Tomographic Angiography, CTA）可以准确显示颅内血管和颅底的骨结构。Gonzalez[3]认为，CTA能够同时显示动脉瘤和视柱，如果动脉瘤起源于视柱的近心端，就位于海绵窦内；如果动脉瘤起源于视柱的远心端，就位于蛛网膜下腔或床段；当远端硬膜环不全，动脉瘤位于视柱远内侧时，则认为是颈动脉管动脉瘤。 其他有助于术前诊断的检查还包括颅底非强化的CT扫描、MRI、MRA等。 3．颈内动脉床旁段动脉瘤的处理原则。Meyer[4]总结40例颈内动脉床旁段动脉瘤的治疗经验后提出如下基本原则：首先是动脉瘤是否需要治疗，考虑因素包括病人的年龄、合并症、临床症状、动脉瘤的大小和形态等，如果不适宜手术或介入治疗，就进入内科保守治疗程序；如果适宜外科治疗，就进一步进行介入治疗的评估，包括瘤颈宽度、瘤体上是否有分支动脉发出、是否为巨大或部分栓塞的动脉瘤等，如果适宜介入治疗，就进行介入治疗；如果不适宜介入治疗，就进行手术治疗的评估，参数包括动脉瘤的大小、钙化、栓塞等情况、穿通动脉的走行、局部颈内动脉的形态和瘤颈的形态等，如果适宜瘤颈夹闭手术，就进行夹闭手术治疗；如果不适宜，就进行载瘤颈内动脉的孤立+/-血管架桥手术。 海绵窦段颈内动脉动脉瘤位于海绵窦内，动脉瘤顶被硬膜包绕，一般不易破裂，即使破裂，通常会形成颈内动脉-海绵窦瘘，不会造成SAH，一部分病人可以保守治疗长期随访，症状严重需积极治疗者，多数不宜直接手术夹闭，是介入治疗的良好指征，如果动脉瘤巨大或介入治疗困难时，可考虑行孤立手术。床段颈内动脉动脉瘤位于颈内动脉远端、近端硬膜环之间，动脉瘤增大对视力的影响较明显，需手术解除动脉瘤对视神经的压迫。眼动脉段颈内动脉动脉瘤位于颈内动脉远端硬膜环之外的蛛网膜下腔，不但动脉瘤会增大压迫视神经，而且动脉瘤破裂后会造成SAH，需手术或介入治疗。颈动脉管动脉瘤很少见，但位于硬膜内，可造成SAH，与硬膜外海绵窦的病变很难区分，需手术或介入治疗。 4．颈内动脉床旁段动脉瘤的手术方法。 4．1 术前患侧颈内动脉的临时阻断试验。 对于术中有可能需较长时间阻断患侧颈内动脉的病例，需在术前验证病人对颈内动脉闭塞后的耐受能力，不能耐受者必须行血管的重建，以避免出现脑缺血的情况，即使可以耐受颈内动脉闭塞者，也可进行单光子发射断层扫描（SPECT）检查颈内动脉闭塞后患侧的脑血流情况，综合考虑脑缺血风险，做血管重建的准备。 4．2动脉瘤近心端颈内动脉控制。 复杂或巨大的颈内动脉床旁段动脉瘤术中可首先在颈部暴露颈总和颈内动脉，作动脉近心端控制，一旦术中动脉瘤破裂，可在动脉瘤近心端立即阻断颈内动脉，防止术野内大量失血无法控制。部分眼动脉段动脉瘤瘤颈与远端硬膜环之间有充分的空间放置临时阻断夹时，可以在术中作术野内的颈内动脉近心端控制。 4．3 直接夹闭术（Clipping）。 床旁段颈内动脉动脉瘤直接夹手术通常采用翼点经外侧裂入路，暴露瘤颈时常需要磨除前床突，当术野中动脉瘤颈位于载瘤动脉两侧或腹侧时，可直接夹闭动脉瘤，床段动脉瘤由于位于颈内动脉远近端两层硬膜之间，还需打开远端硬膜环，才能暴露瘤颈直接夹闭。 当动脉瘤颈位于载瘤动脉术野的背侧时，即使磨除前床突也不能在术野中直接见到瘤颈，Hongo[5]等总结认为，当载瘤动脉有严重的粥样硬化、破裂动脉瘤手术或瘤顶与周围粘连紧密时，不宜牵拉载瘤动脉，可使用显微反视镜或神经内窥镜等观察位于载瘤动脉背侧的瘤颈，以带镂空的动脉瘤夹夹闭瘤颈。当载瘤动脉没有严重的粥样硬化、未破裂动脉瘤手术或瘤顶与周围粘连不紧密时，可用脑压板直接牵拉载瘤动脉、或使用临时阻断夹阻断载瘤动脉后旋转载瘤动脉，或打开远、近端硬膜环，游离颈内动脉，牵拉硬膜环来旋转载瘤动脉，直接观察瘤颈后夹闭。 当眼段颈内动脉动脉瘤瘤颈较小、瘤顶指向内侧时，也可采用对侧入路夹闭动脉瘤[6]，其优点为术中可不必牵拉视神经、不必磨除前床突、也不必打开硬膜环，但对侧入路对于术中发现瘤颈、瘤体与术前诊断不一时，较难处理，也很难沿颈内动脉纵轴方向放置瘤夹，因此应用时需慎重。 4．4 颈外动脉-大脑中动脉血管架桥后的孤立术（ECA-MCA Bypass and Tripping）。 当复杂或巨大的颈内动脉动脉瘤，难以手术直接夹闭瘤颈或介入治疗时，可采取动脉瘤孤立的治疗方法，但如果对侧颈内动脉或后循环不能为受累的颈内动脉提供充分的代偿，就需行颈内-颈外动脉血管架桥手术，为受累的颈内动脉供血。 颈内动脉重建常使用桡动脉或大隐静脉，做颈外动脉到大脑中动脉第二段（ECA-MCA2）的架桥手术（Bypass），近来一些学者在架桥前先行颞浅动脉到大脑中动脉第三段（STA-MCA3）的架桥，以减少前一步架桥时夹闭大脑中动脉第二段的时间[7]。 血管重建后，可在颈部和眼段后交通动脉近心端分别永久阻断颈内动脉，使动脉瘤孤立于循环之外，眼动脉供血一般均能由颈外动脉系统代偿。巨大的动脉瘤通常24小时后复查CT就可以见到瘤内血栓形成。 4．5 介入技术辅助下的手术治疗。 近年来，脑血管的介入技术有了飞速发展，很多床旁段颈内动脉动脉瘤经介入栓塞就可以被治愈，但一些更加复杂的情况下，介入与手术结合，可以取得好的疗效。如巨大的或发生动脉硬化或钙化的床旁段动脉瘤，需要充分暴露术野、完全分离瘤体、控制载瘤血管、减少对脑组织的牵拉和临时阻断的时间。Parkinson[8]等在夹闭巨大的床旁段动脉瘤手术中，在动脉瘤近心端放置7F球囊，在后交通动脉近心端放置临时阻断夹孤立动脉瘤，然后经导管吸出动脉瘤内的血液使瘤壁塌陷，成功夹闭瘤颈。但有时源于眼动脉或海绵窦分支的逆行血流使动脉瘤在孤立后仍然充盈不能塌陷，Steiger[9]使用15-20 mm长、4mm宽的闭塞球囊在术中造影的引导下，封闭血管内壁上的动脉瘤开口，在穿刺瘤体抽出血液后使动脉瘤壁塌陷，满意的夹闭了瘤颈。Kikuta[10]在处理一例更加复杂的床旁段动脉瘤（瘤颈严重钙化直接夹闭易碎裂、动脉瘤开口临近后交通动脉使介入孤立术无法进行、眼动脉有大量逆行血流使近心端阻断无效）时，结合了介入和手术的方法，首先进行颈外动脉—大脑中动脉的高通量搭桥术，然后术中栓塞包括眼动脉开口的动脉瘤近心端颈内动脉，再夹闭动脉瘤远心端的颈内动脉，成功完成了治疗。 5．颈内动脉床旁段动脉瘤的治疗预后。 目前颈内动脉动脉瘤仍然是极具挑战性的疾病，无论哪种治疗方式都不能避免致残和致死率，例如，Day[11]较早报道54例眼段颈内动脉动脉瘤，13%的病人预后为植物状态或死亡，最近Meyer[4]的40例颈内动脉动脉瘤，1例出现大的中风，2例小中风，1例脑脓肿，总的并发症发生率为10%。国内许百男[12]报告40例颅内巨大动脉瘤的手术治疗,其中颈内动脉瘤12例,全部接受手术治疗，结果82.5%良好,10%偏差,7.5%死亡，作者认为对颅内巨大动脉瘤应采取积极的外科治疗,手术应根据情况采用载瘤动脉临时阻断,动脉瘤减压、组合夹闭、载瘤动脉塑形、血管重建以及深低温停循环等综合手段，而不是简单夹闭动脉瘤,才能取得较好的效果。毛颖[13]等采用桡动脉作为移植血管进行颞浅动脉-挠动脉-大脑中动脉(STA-RA-MCA)搭桥手术,共治疗9例难治性动脉瘤患者，术后血管造影显示8例吻合血管通畅，并通过阻断载瘤血管而使动脉瘤不显影，1例吻合口狭窄伴血管痉挛，随访8例治愈患者无动脉瘤复发或破裂。 目前，颅内动脉瘤的介入治疗方法有了飞速发展，但神经外科医生仍需要充分掌握颈内动脉床旁段动脉瘤的诊断和治疗方法，对不适于介入或介入不能治愈的动脉瘤，采取手术治疗的方法，以提高颈内动脉床旁段动脉瘤的治疗水平。参考文献[1] Barami K, Hernandez VS, Diaz FG, et al. 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颅内基底动脉顶端动脉瘤约占后循环动脉瘤的50%，位置深在，与重要的丘脑穿动脉关系密切，直接夹闭动脉瘤颈难度很大，是神经外科中极具挑战性的手术。近年来虽然大多数病例通过血管内栓塞的方法所治疗，但仍存在栓塞后动脉瘤复发、珠网膜下腔再出血等致命的风险，另外一些瘤颈较宽和巨大的动脉瘤也不适于血管内栓塞治疗（1-3），因此神经外科医生还需要掌握基底动脉顶端动脉瘤的显微手术治疗方法。一、基底动脉顶端区域的显微解剖。基底动脉顶端位于脚间池中，前方为斜坡和后床突，后方为大脑脚，上方为乳头体和后穿质，侧方为颞叶内侧面和天幕缘。基底动脉位于颈内动脉后方约15mm，在脚间池内接近顶端时向双侧发出直径约1mm的小脑上动脉，该动脉也可变异为单侧或双侧的双支。基底动脉顶端在鞍背的附近，分支为双侧大脑后动脉，直径约2～3mm，大脑后动脉第一段（P1段，即基底动脉顶端分叉处至与后交通动脉汇合点的大脑后动脉）直径的大小取决于后交通动脉向大脑后动脉远端供血的多少。基底动脉后侧面、P1段近端和后交通动脉发出丘脑穿动脉，为丘脑供血。此区域内与基底动脉顶端关系最密切的颅神经是动眼神经，该神经在脚间池内由大脑后动脉和小脑上动脉之间穿过，向前进入海绵窦顶。Liliequist膜是增厚的珠网膜，覆盖在脚间池之前，向上附着于乳头体，向前和下方延伸，再向后折叠构成桥前池的顶（4）。二、基底动脉顶端动脉瘤手术的一般原则。选择病例时，对Hunt和Hess级别较低的中、青年病人应考虑常年累积的动脉瘤破裂几率、栓塞不全和复发的风险等，较积极的采取显微手术治疗，对老年病人和珠网膜下腔出血后Hunt和Hess级别高的病人应以介入治疗为主，另外动脉瘤的大小、位置、瘤顶指向以及病人自己的选择意向等也是选择治疗方式时需要考虑的重要因素（5）。颅内其他部位动脉瘤的基本手术操作原则均适用于基底动脉顶端动脉瘤，其中包括对载瘤动脉的保护和近心端的控制、锐性分离的方法、恰当充分的视野和对穿动脉的保留等。在分离基底动脉顶和动脉瘤之前，应在基底动脉主干小脑上动脉之下无穿动脉的区域上做临时阻断的准备，轻柔的牵开基底动脉主干能更好的暴露动脉瘤的背侧，以充分观察和游离瘤颈附着的丘脑穿动脉，选择恰当的动脉瘤夹夹闭瘤颈，如果血管与动脉瘤关系密切或比较复杂，应准备如多种角度、含镂孔等形态的动脉瘤夹（6）。放置动脉瘤夹时，基底动脉为脑干和丘脑供血的穿动脉必须保留，还应注意不能造成大脑后动脉狭窄或被夹闭。夹闭动脉瘤后，可采用术中血管造影、超声多普勒检测等方法，来验证载瘤血管是否通畅，瘤颈夹闭是否完全，以决定是结束手术或是需要重新调整动脉瘤夹放置的位置。三、基底动脉顶端动脉瘤的常用手术入路。1． 翼点经侧裂入路：Yasargil（7）最早采用经翼点侧裂入路夹闭基底动脉顶端动脉瘤。翼点入路中打开Liliequist膜后可以充分暴露脚间池，利于观察同侧后交通动脉和P1段，但该入路对动脉瘤后方的丘脑穿动脉观察困难，夹闭瘤颈时视野中有死角存在。经典的侧裂入路对瘤颈位于蝶鞍中部至后床突上1cm水平之间的动脉瘤有良好的前方视野，但对瘤颈位于蝶鞍中部水平之下或瘤颈位置极高的动脉瘤显露不佳，需分别采用颞下入路或眶颧入路，或在术中打开海绵窦并磨除后床突来解决术中因动脉瘤瘤颈偏低所遇到的解剖和视野上的困难。2． 颞下入路：Drake（8）最早采用颞下入路夹闭基底动脉顶端动脉瘤，该入路具有易于观察动脉瘤背侧的穿动脉、易于阻断基底动脉主干、使用有镂孔的动脉瘤夹便于保护同侧P1的优点，术中切开天幕缘可达斜坡的上1/3，但难于观察对侧P1及其发出的穿动脉，术野较狭窄，尤其珠网膜下腔出血后颞叶水肿时则更为困难，另外术中若有出血也难以控制。3．经侧裂及颞下联合入路：最早由Drake提出，又称为“一半一半”入路（half-and-half approach），采用额颞联合开颅，术中既能经侧裂池，也能由颞下到达基底动脉顶部，具有翼点入路和颞下入路的共同优点，Sano（9）发现该入路因受颞叶前部的阻挡，需在侧裂池和颞下变换视野，造成手术操作的不便，进一步将该入路改进为颞极入路，开颅时将颞极充分暴露，以便术中将颞极向后牵开，增加暴露空间。4．眶颧入路：近年来Spetzler带领的小组对眶颧入路夹闭基底动脉顶端动脉瘤进行了解剖和临床的研究，使该入路成为翼点和颞下两个经典入路之外的另一个新的入路（10）。该入路优点为增加视角，减少对脑的牵拉，缩短手术的操作深度，偶尔在确认同侧大脑后动脉由基底动脉供血后，可离断后交通动脉进一步增加颈内动脉—动眼神经三角的暴露空间。术野中可观察到双侧大脑后动脉和小脑上动脉。如动脉瘤位于后床突之下，可将后床突和斜坡上部切除，如动脉瘤位于后床突之上，隐于脚间窝之中，则本入路提供的视角可充分显示动脉瘤及其周围结构。5．颞前经颧经海绵窦入路：Krisht（11）报道采用颞前经颧经海绵窦入路夹闭基底动脉顶端动脉瘤，该入路可切除后床突，充分游离颈内动脉和动眼神经。术中切除颧弓的上部并完全去除颞骨嶙部，进一步去除蝶骨脊和眶外、上壁的后三分之一，保留眶壁骨膜，到达前床突，此时能暴露脑膜—眶动脉，作为在硬脑膜外分离颞叶侧硬脑膜和海绵窦外侧壁的起点，暴露动眼神硬膜外段，再由视神经管上方去除前床突，打开硬脑膜，游离出动眼神经，打开外侧裂，向外侧牵开颞叶进入脚间窝，如果基底动脉近心端放置临时阻断夹的位置空间不足，可继续在动眼神经三角的后内侧底、颈内动脉海绵窦段的后内侧，打开海绵窦5～10mm，在动眼神经的内、外侧磨去岩斜交接区的骨质以及后床突，直到BA主干暴露并有充分的放置临时阻断夹的空间后，放置临时阻断夹，夹闭动脉瘤。6．Kawase入路：该入路在岩骨的前部，去除Kawase三角和Glasscock三角的骨质，打开岩上窦，通过III-IV、 IV-V和V-VII神经之间的间隙，来观察基底动脉，适于位于后床突以下5mm、上斜坡处的基底动脉顶端动脉瘤（12）。其它入路还包括经三脑室入路、经迷路入路等（4），但文献报道的病例较少。四、基底动脉顶端动脉瘤的手术治疗效果。基底动脉顶端动脉瘤因发病率较低、手术难度大，大宗病例的报道很少。2004年，美国纽约哥伦比亚大学的Lozier（13）等报告了该校神经科学研究所神经外科1987—1999年间显微手术治疗98例基底动脉顶端动脉瘤，其中小型动脉瘤42例，大型36例，巨大型19例，GDC拴塞后复发1例。48例为未破裂动脉瘤，50例为破裂动脉瘤术前出现珠网膜下腔出血，其中Hunt和Hess分级，1和2级22例，3级23例，4级4例，5级1例。21例在动脉瘤破裂72小时内手术，17例在4～10天内手术，11例晚期才行手术，1例因GDC栓塞后复发，于SAH后501天时再次手术。全部手术均由著名的Solomon教授完成。其中64%的病例采用经翼点侧裂入路，36%采用颞极入路，没有采用颞下入路，16例基底动脉顶偏高的病例中9例联合了眶颧开颅。结果夹闭瘤颈并使载瘤动脉保持通畅者84例（85.7%），包裹9例，1例行孤立术，4例术中放弃，6例术后再行介入治疗。术中不能行瘤颈夹闭者5例是由于无法避免穿动脉的损伤，2例因基底动脉顶部位置过高不能观察穿动脉，3例因动脉瘤累及双侧大脑后动脉和小脑上动脉。36例（36.7%）无并发症出现。最常见的手术并发症是动眼神经损伤（21例），但绝大多数3个月后恢复。最常见的远期并发症是穿动脉的损伤（14例），以及因珠网膜下腔出血造成的脑缺血（8例）和脑积水（9例）。其他致残的并发症还包括大血管梗塞（3例）、脑牵拉损伤（2例）、低温循环医源性动脉夹层形成（1例）等。术后出院和3个月时生活自理的比例分别为67%和79%，长期预后轻残疾和良好者为70%，未破裂动脉瘤、非巨大动脉瘤病人预后好于其他病例。行夹闭术的全部病例术后每年的珠网膜下腔出血率为0.18%，完全夹闭的病例为0%。2005年，Krisht（11）报告了一组21例手术治疗基底动脉顶端动脉瘤的情况，95%（20/21）的BA动脉瘤成功夹闭，1例因位置极底、穿动脉走行于瘤壁的动脉瘤而只能行包裹术。90.5%的病例术后出院时GOS为4或5级，术后1年时95%的病例GOS为4或5级，1例术后3个月时因其他疾病死亡。术后的血管造影检查显示所有行夹闭术的病例没有动脉瘤残留。1例出现丘脑小的梗塞，造成短时记忆障碍，术后四个月恢复。所有的病例都出现了一过性的动眼神经瘫，但在3～6个月内全恢复正常。脑脊液漏1例，行经鼻蝶入路修补后治愈。1例出现短暂的低钠血症和继发性癫痫。国内石祥恩等（14）报道5例以蛛网膜下腔出血发病的基底动脉顶分叉部动脉瘤，4例经额颞颧（切断颧弓、扩大中颅窝底）手术入路，1例经翼点入路夹闭动脉瘤，4例术后恢复正常工作和生活,1例半年后生活自理，作者认为术中注意保护双侧大脑后动脉和丘脑穿通动脉对疗效至关重要。陈建良等（15）报道显微外科手术夹闭的163例颅内动脉瘤，其中基底动脉顶端动脉瘤3例，在选择入路时，必须结合动脉瘤部位，如DSA诊断为基底动脉动脉瘤时，应不剪影颅骨，再行造影照片，以了解动脉瘤体与后床突的关系，如动脉瘤低于后床突尖，则选颞下入路，如动脉瘤位置高于后床突，则可选翼点入路，眶-颧-颞入路能显示病变侧整个脑底动脉环、视神经、动眼神经和滑车神经，可处理基底动脉干的所有动脉瘤，另外由于基底动脉有较多细小的穿支进入脑干，在上动脉瘤夹前应仔细分离瘤颈，不强调完全游离整个动脉瘤瘤体。总之，随着神经介入技术的不断改进和创新，介入方法治疗的基底动脉顶端动脉瘤病例越来越多，但在介入方法完全取代手术夹闭动脉瘤之前，神经外科医生还应充分掌握手术治疗基底动脉顶端动脉瘤保持的知识和技能。参考文献1．Hayakawa M, Murayama Y, Duckwiler GR, et al. 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按照临床发病的不同表现，Moyamoya病可主要分为缺血型和出血型两种。一般缺血型多见于儿童，出血型多见于成人。目前认为缺血型Moyamoya病保守治疗效果差，自然病程中形成的新生血管不能满足脑供血的需要，对患者尤其是儿童型Moyamoya病患者进行血管吻合手术已被普遍接受，该类手术能增加脑供血，改善临床症状，减缓或停止病变的进行性发展如脑缺血、脑实质内出血、脑室内出血以及珠网膜下腔出血等。在手术方式上，目前有很多技术上的变化，但最终的目的都是通过手术来提高脑组织的供血量，减轻Moyamoya血管的血流动力学张力。对于出血型Moyamoya病进行血管吻合手术是否有利于预后目前仍在探讨之中。1．脑缺血型Moyamoya病的手术治疗。手术指征包括TIA、脑缺血性中风、癫痫等，或脑缺血症状反复发作者，同时脑血流和脑代谢检查发现区域性脑血流量、血管反应和脑灌注储存降低，或伴发颅内动脉瘤。如果无临床症状且脑血流量正常者则不选择手术。颅内外血管吻合手术方式很多，可分为直接血管吻合和间接血管吻合两大类，目前还没有关于那一类手术方式更好的明确结论。1．1直接血管吻合手术。1967年Yasargil最早开始该手术，1974年Krayenhuhl等将该手术应用于moyamoya病。直接血管吻合手术的优点是手术对大脑中动脉缺血效果良好，术后马上建立侧支循环增加供血，改善供血效果可靠；通过脑血管间的吻合可迅速为额叶供血；并发症比间接吻合相对较少。但也存在一些缺点，如对视觉障碍、同侧偏盲、吞咽困难等效果偏差；小儿脑血管过于细小难以完成吻合；过细的血管常需要一段时间才能扩张；小儿围手术期在哭闹时会因过度换气导致脑缺血发作；吻合后供血区以远区域可能发生脑梗塞等。另外一旦出现出血或梗塞等并发症则临床表现较严重，如肢体瘫痪、语言障碍、精神障碍等。另外直接吻合一般需要吻合2支以上的血管，需要考虑保留STA（颞浅动脉）额支或颞支的一支，以防止皮瓣坏死(1)。具体的手术方式包括：（1）STA—MCA（颞浅动脉—大脑中动脉）吻合：一般不要选择直径小于0.5mm的MCA作为接受血管，如果没有大于0.5mm的MCA则改行间接手术。（2）STA—ACA（颞浅动脉—大脑前动脉）吻合：脑血管造影或PET、SPECT等显示ACA供血区域缺血，或已行STA—MCA吻合但ACA供血无改善者。如ACA长度不够，则需要取STA分支或大隐静脉进行移植。1．2间接血管吻合手术。间接血管吻合手术简单易行，能建立多条供血血管。但单一的间接血管吻合手术侧支循环形成的比例偏低，尤其在成人病例中侧枝循环建立较为困难，术后临床症状持续存在，甚至有时需要再次手术。另外间接血管吻合手术易诱发癫痫，而且血液动力学存在不可预测性，术后血管再建的情况不明确，MCA供血区的手术需要较长时间才能建立对额叶的供血。具体的手术方式包括：（1）Encephalo-duro-arterio-synangiosis（EDAS）：切开硬脑膜，将含头皮动脉的帽状腱膜与硬膜缝合，但要保持头皮动脉完整。（2）Encephalo-myo-synangiosis（EMS）：切开硬脑膜，以颞肌替代硬脑膜。（3）Encephalo-duro-myo-arterio-synangiosis（EDMAS）：切开硬脑膜，将含头皮动脉的帽状腱膜与部分硬膜缝合，另一部分以颞肌替代硬脑膜。（4）Encephalo-galeo-synangiosis（EGS）：帽状腱膜直接贴附于脑表面。（5）Encephalo-galeo-myo-synangiosis（EGMS）：颞肌与帽状腱膜共同贴附于脑表面。（6）Split Duro-Encephalo-synangiosis,split DES（split DES）：是将脑膜中动脉（MMA）附近的硬脑膜分离成内外两层，外层的脏层面贴附于脑表面的方法。硬脑膜动脉是脑皮层血管再建时潜在的供血动脉，硬脑膜可分为三层，外层为骨膜层，胶原含量高，成纤维组织少，内层即脑膜层则正相反，中间为硬脑膜细胞层。外层包含血管和神经纤维，成血管活动更为活跃，split EDS术中首先沿脑膜中动脉的走形附近，将硬脑膜H形剪开外层，与内层分开，再沿同样的切口切开内层并折向硬膜下，再将外层还原，间断缝合。（7）Encephalo-arterio-synangiosis（EAS）：将STA贴附于软脑膜上，并间断缝合，不与硬脑膜缝合（与EDAS的差别）。以上方法中，以EDAS、EMS最为常用(2,3)1．3直接、间接血管吻合手术联合应用。联合手术覆盖的脑表面积更广，侧支循环建立的机会更多，主要为直接与间接联合应用、间接与间接联合应用两种方式，如STA—MCA+EMS、STA—MCA+EDAMS等以及DES+EDAS、split DES+EDAS、EAS+EMS、EDAS+EMS等。现在多数报道均采用了联合手术的方式，效果良好(4,5)。1．4其他手术方式。治疗Moyamoya病早期还有颈动脉交感神经切断（PVS）与颈上交感神经节切断（SCG）和大网膜移植（Omentum transplantation）等方法，日本早期曾行PVS与SCG两种治疗，当时与STA--MCA Bypass在疗效上无区别，但近来报道较少。大网膜移植是将胃肠灌注动静脉血管与颞浅动静脉吻合，再将大网膜贴附于脑表面，近来报道也较少。1．5手术中须注意的一些事项1．5．1开颅骨窗及位置。多数报道是在侧裂后部额颞顶交界处开一个骨窗，但根据术前脑血管造影和脑血流动力学检测的结果，也可能会在额叶、颞顶叶STA分支的走行区域各开一个骨窗。一个骨窗内可进行多种吻合术式，具体术式因手术医生对患者病情的判定和对手术方式的熟悉程度不同而定。1．5．2保护已存在的硬膜—脑皮层间自然吻合的血管。Moyamoya病人自然的血管吻合可发生于颅缝和颅底等区域的硬脑膜血管和脑皮层血管之间，术前的脑血管造影能观察到发病时已存在的硬膜—脑皮层间自然吻合的血管，显示颈外动脉系统已自发的开始向颅内缺血的脑组织供血，手术时应注意保护这些已存在的侧支循环，如脑膜中动脉走行区域硬膜与脑皮层之间的侧支循环。开颅时应注意保护MMA，打开骨窗时应参照血管造影（颈外动脉侧位像）中MMA的走向，颞叶基底部MMA附近的颞骨最好分块去除。1．6手术并发症(6,7)。1．6．1切口脑脊液漏和皮瓣下积液：由于术后关颅时不能将硬脑膜完全缝合（否则会阻断颈外动脉系统的供血），脑脊液会充盈到硬膜外，有发生切口脑脊液漏和皮瓣下积液的可能。预防措施：减小分离MCA时珠网膜的切口、术后缝合珠网膜、采用生物胶、生物纤维素等材料封闭珠网膜合硬脑膜缺口、密切缝合切口等。1．6．2缺血性并发症：TIA多数在术后六个月以后消失。1．6．3出血性并发症：急性硬膜下血肿有占位效应的应尽快手术清除血肿；慢性硬膜下血肿可钻孔引流，但这种血肿会阻碍间接吻合手术后吻合血管的形成。1．6．4癫痫：多数是短时一过性的癫痫发作，药物可以控制。1．6．5皮瓣皮肤缺血坏死：极少见，是由于皮瓣正常供血被破坏后缺血造成的结果，需要整形外科协助修复伤口。1．7术后长期预后情况。由于Moyamoya病具体的手术治疗方式很多，而已有的研究报道中病例数多在20—100例之间，有限的例数使得很难评价那一种手术方式更好。但对于血管吻合手术和非手术治疗两种治疗方式，绝大多数研究一致认为前者适合于儿童型缺血性Moyamoya病。第一次手术后临床症状长期无改善者，根据复查脑血管造影和脑血流评价的的情况需考虑是否再次手术。目前综合报道约50—70%的病人术后长期能进行正常社会生活，如上学、工作等，一些病人遗有很小的残疾，生活需要他人简单帮助，极少一部分病人则不能离开他人的帮助，临床症状表现上多为精神障碍，以及运动、感觉障碍等。如果发生多发脑梗塞则预后较差。预后较好者术后远期一些无创检查检测脑血流情况，如SPECT、Xenon-enhanced CT等显示大脑中动脉供血区血流明显增加，但术后长期的DSA资料很少(8,9)。1．8我国关于缺血型Moyamoya病的外科治疗的报道。李之邦等（10）在1998年报道了较大的一组以改进的颅外-颅内动脉吻合及脑-肌-血管连通融合相结合的血供重建术（Bypass+EDAMS），治疗226例15岁以下儿童Moyamoya病的情况，经8年(平均15.5年)以上随访，神经系统症状完全恢复者达28%，显著进步31%，轻度进步20%，无变化19%，2%死亡，血供重建的方法对改善儿童Moyamoya病脑缺血状态有明显作用。随后，朱献伦等（11）报道对5例儿童型Moyamoya病进行脑-颞肌-颞浅动脉贴敷术（EDAMS）术，随访4-6年，没有脑缺血或脑梗塞等并发症出现，复查MRA见大脑中动脉供血增高。秦怀洲等（12）也报道以脑-颞肌-颞浅动脉贴敷术（EDAMS）治疗7例儿童型Moyamoya病，随访1.5-3年，4例症状消失，3例好转，复查脑血管造影见颞浅动脉发出细小的穿支血管为原缺血的脑皮层供血，原颅底烟雾血管减少。近来晋强（13）等比较了颞浅动脉贴附（EDS或EDAS）、颅骨多点钻孔、颈动脉外膜剥脱或颅骨多点钻孔同时联合颈动脉外膜剥脱等四种手术方式，发现各组疗效没有明显差别，因此推荐在术式选择上以安全、简便、微创为基本原则。2．颅内出血型Moyamoya病的手术治疗出血主要发生于脑底的侧枝循环血管，导致脑实质内出血、脑室内出血、珠网膜下腔出血等，是Moyamoya病致死的主要病因。小血肿可以保守治疗，大血肿可行血肿清除手术，脑室内出血可行脑室外引流，脑室铸型者可先于两侧额角钻孔直接清除脑室内血肿，再持续外引流。出现脑积水者可行脑脊液分流手术，慢性期可行血管吻合手术。血管吻合手术是否可以预防颅内出血目前尚未有统一明确的结论。一方面出血是由于脑缺血，脑组织顺应性下降，形成的Moyamoya血管又非常脆弱，还可能伴发动脉瘤形成，易于出血，进行血管吻合手术有利于降低Moyamoya血管的学流动力学张力。但另一方面，血管吻合手术后脑灌注压明显增高，脑血流量增加，使脑出血的风险同样加大。但从理论上分析，脑组织最终还是会从增加的血液供应中获得益处，因此一些医生还是在控制风险因素的前提下，为出血型Moyamoya病进行血管吻合手术(14,15)。参考文献1．Newell DW,Vilela 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